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恶性黑色素瘤(malignant melanoma)
 恶性黑素瘤(Malignant melanoma简称恶黑)为起源于黑素细胞的恶性肿瘤,多发生于皮肤,其发病占皮肤恶性肿瘤的第三位。

  【诊断】

  所有怀疑的黑色损害以及原有色素痣扩大颜色加深、发红、出血,破溃应整个切除做组织病理检查。当损害有可能导致播散时,不应取活检以防造成早期转移。有条件的最好做冷冻快速切片检查,一旦确诊就应广泛切除。

  本病有时需与色素性基底细胞癌、色素痣良性幼年黑色素瘤(Spitz痣)、脂溢性角化症、鳞癌、化脓性肉芽肿等鉴别。必要时做免疫组化如S-100蛋白、HM-45等进一步确定。

  【治疗措施】

  对早期未转移的结节或斑片损害应手术切除,切除包括皮疹周边范围正常组织1~3cm,如果是指(趾)恶黑,截指术是必要的。已肯定受累的淋巴结应该切除,但预防性淋巴结切除仍有争议。从肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤也有一定疗效。发生血行广泛转移者须采用以甲氮咪胺为基础的联合化疗和放射治疗。

  【病因学】

  不十分清楚。日光照射是一危险的因素,尤其白种人皮肤日光过度照射以后易患此病。局部外伤刺激也是常见的原因。此外,还与色素痣恶变有关,有人统计约占10%。其他可能有关的原因有遗传,患者免疫反应低下及病毒感染等。

  【病理改变】

  恶性黑素瘤的典型病理特征是在真皮表皮交界处不不典型的黑素细胞增生,且瘤细胞侵犯表皮和真皮。瘤细胞呈双相分化,上皮细胞型与梭形细胞型。细胞核呈显著异形性,核形怪异。还可见单核、双核或多核,常见核分裂象。

  恶黑的组织病理形态因不同类型而不尽相同。

  1.恶性雀斑样痣黑素瘤 表皮萎缩,基底层有较多不典型黑素细胞,并向下侵袭真皮,瘤细胞内或细胞间质中噬色素细胞含有相当多的黑素。

  2.浅表扩散性黑素瘤 表皮突向下不规则增生,真皮表皮交界处和真皮内可见不典型的痣细胞巢,除上皮细胞型与梭形细胞型的黑素细胞外,有时表皮上部还可见少数paget样黑素细胞。真皮炎症细胞浸润明显。

  3.结节性黑素瘤 不典型黑素细胞垂直向下增生侵入真皮,而不向表皮侵犯。上皮细胞型的黑色素细胞常排成腺泡状;梭形细胞型则类似成纤维细胞,有时作束状排列。

  4.肢端雀斑样痣黑素瘤 表皮增厚,含大量色素的不典型黑素细胞巢位于表皮下部,常见梭形黑素细胞。表皮上部也可见paget样的黑素细胞,真皮乳头可见噬色素细胞。

  无黑素性恶性黑素瘤的细胞形态结构具备恶黑特点,HE染色中无明显黑素,用多巴(Dopa)试验可呈阳性反应,银染色可显示少量黑素。

  对恶黑的组织学诊断除了确诊、分型外,还应观察其侵袭程度,瘤细胞侵犯愈深则预后愈差。通常采用Clork深度和Breslow厚度两个主要参数来表示。

  (1)Clork分级 Ⅰ级:瘤细胞限于表皮内;Ⅱ级:侵入真皮乳头;Ⅲ级:充满真皮乳头;Ⅳ级:侵入真皮网状层;Ⅴ级:侵入皮下脂肪层。从Ⅰ级到Ⅴ级的5年存活率依次为99%,95%,90%,65%和25%。

  (2)Breslow测定法是用目镜测微器测量肿瘤厚度。肿瘤厚度与患者5年存活率的关系为:厚度小于0.85mm为98%;0.8~1.69mm为90%;1.7~3.59mm为70%;大于3.6mm为45%。

  【临床表现】

  为了仔细详查皮肤的病变,良好的光照和手持放大镜必不可少,色素性皮损有下列改变者常提示有早期恶性黑色素瘤的可能:①颜色:大多数恶性黑色素瘤有棕、黑、红、白或蓝混杂不匀,遇皮痣出现颜色改变,应特别提高警惕。②边缘:常参差不齐呈锯齿状改变,为肿瘤向四周蔓延扩展或自行性退变所致。③表面:不光滑。常粗糙而伴有鳞形或片状脱屑。有时有渗液或渗血,病灶可高出皮面。④病灶周围皮肤可出现水肿或丧失原有皮肤光泽或变白色、灰色。⑤感觉异常:局部常有发痒、灼痛或压痛。当发生上述变化时,强烈提示有恶性黑色素瘤之嫌,可以说皮肤痣一旦出现任何变化均应行切除活检术,以除去恶性黑色素瘤,毫不为过。

  【预防】

  尽量避免日晒,使用遮阳屏是重要的一级预防措施,特别是对那些高危人群,加强对一般群众和专业人员的教育,提高三早,即早发现、早诊断、早治疗,更为重要。

  【预后】

  (一)肿瘤浸润深度 肿瘤厚度与预后密切相关,Balch等(1982)报道的1442例恶性黑色素瘤疗效分析,其中357例原发灶≤0.75mm者的5年生存率为89%,≥4mm者仅25%。

  (二)淋巴结转移情况 综合文献l~3个淋巴结有转移者的5年生存率为41%~58%,4个以上转移者为8%~26%、虽然病灶厚度和淋巴结转移均为影响预后的重要因素,但淋巴结转移与否似乎对预后的影响更大。

  (三)病灶部位 根据临床分析,恶性黑色素瘤发生的部位不同其疗效亦各异,一般认为发生于躯干的预后最差,位于头颈部者次之,位于肢体者较好。

  (四)手术方式 根据Morton提出的广泛切除范围的标准,病灶厚度≤0.75mm者切除范围距肿瘤边缘2cm~3cm,厚度>0.75mm而≤4mm时为3cm~4cm,厚度>4mm者距肿瘤边缘5cm作广泛切除,这样可降低局部复发率。不恰当的局部切除,使局部复发率高达27%~57%,一旦发生局部复发再作非常彻底的广泛切除亦难奏效;对区域淋巴结的处理亦然,一个不符合规格的区域淋巴结清除术,常会促进肿瘤向全身播散。

  (五)年龄与性别 罕见的幼年性恶性黑色素瘤预后较好,45岁以下的恶性黑色素瘤患者的预后较年老患者好。在性别上女性患者的预后明显优于男性。



发布时间:2006年10月10日

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