| | 特殊肿瘤 >> 肾上腺皮质增生症 |
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| 肾上腺皮质增生症 | |
| 本病是由于垂体或异位的促肾上腺皮质激素细胞腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素而引起肾上腺皮质增生肥大。 肾上腺皮质增生可分为两种。 (一)结节性增生：两侧肾上腺包膜内、外或脂肪中可见多发的增生的小结节，直径数毫米至2．5厘米。结节中的细胞排列及形态均与正常皮质的球状带或束状带类似，常见多量 脂褐素，致结节呈棕褐色。 (二)弥漫性增生：常双侧发生，单个肾上腺的重量超过5克，可达8克以上，皮质厚度 可达2毫米，边缘钝圆。弥漫性增生的皮质球状带变化多不明显，或仅见层次增多；束状带 增生较显著，可见细胞增大，胞浆脂类增多，常见空泡状的束状带细胞呈舌状伸入网状带。 临床上多数病人出现肾上腺皮质功能亢进，因皮质醇分泌过多而致蛋白异化，继发脂肪沉着。表现Cushing综合征，出现向心性肥胖、满月脸、肩背肥厚、肌肉萎缩、骨质疏松、皮肤变薄并出现紫纹、多毛、痤疮、高血压、糖耐量降低、月经失调及性功能减退等。 各型先天性肾上腺皮质增生症的特点和治疗 不同种类酶缺陷所致的肾上腺皮质增生症，都将影响到该酶作用以后的激素合成过程(见图10)，阻断该类激素的合成，而在阻断水平以前的中间产物产生过多，引起相应的临床征象。 先天性肾上腺皮质增生最严重的病例为盐皮质激素缺乏。在新生儿可因脱水、低血容量、低血压和循环衰竭，出生后数天死亡。如能及时发现，肌注ll-去氢皮质酮(2．5-5．0毫克／日)加静滴生理盐水有可能维持生存，症状缓解后可改用口服9α-氟氢可的松(0．05毫克／平方米体表面积 )，作为维持治疗。 21-羟化酶缺乏型最常见，主要是糖皮质激素及盐皮质激素缺乏，雄激素过多。治疗方法是给予生理需要量的糖皮质激素和盐皮质激素。儿童到 5岁时可口服氢可的松20一25毫克／日，维持尿17-酮类固醇水平在6．94- 10．41微摩尔／日。6-12岁儿童，氢可的松量可增加至25-50毫克／日，以维持尿17-酮类团醇在13．88-27．76微摩尔／日。或服用相应作用的强的松或强的松龙。注意勿过量，造成医源性柯兴综合征。如高血压型对糖皮质激素反应不良时，须慎重考虑是否行双侧肾上腺切除术。 已形成假两性畸形的病人，则应根据其性器官畸形程度及社会性别等作手术矫形，并分别补充雌激素或雄激素。 发布时间：2007年07月22日 |
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